臨近60歲的林先生(化名),平日里身體健康。一周前林先生患上感冒,隨后出現(xiàn)說話不清楚、走路不穩(wěn)的癥狀。起初,林先生以為是工作勞累所致,自行吃了兩天感冒藥,癥狀減輕后就未在意了。
近日早晨,林先生睡醒后發(fā)現(xiàn)自己全身麻木、腹脹、聲音嘶啞及排痰費(fèi)力,休息后癥狀未緩解且逐漸加重,家人見狀十分擔(dān)心,立即陪同林先生來到惠陽三和醫(yī)院急診科就診檢查。
急診醫(yī)生了解林先生的病情病況后,立即為其完善顱腦CT檢查,檢查結(jié)果提示:雙側(cè)側(cè)腦室前后角緣腦白質(zhì)變性。神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生會診后,將患者收治神經(jīng)內(nèi)科病房。
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入院后,神經(jīng)內(nèi)科黃明雷副主任醫(yī)師帶領(lǐng)主管醫(yī)生為林先生進(jìn)行了詳細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)檢查。檢查發(fā)現(xiàn)患者說話不清楚、雙眼皮下垂、左側(cè)咽部感覺喪失、喉嚨中間小舌頭(懸雍垂)偏右、四肢肌力3級(能抬不能扛)、運(yùn)動時(shí)動作笨拙不協(xié)調(diào)。顱腦MR檢查未見腦梗死病灶,故排除急性腦梗死可能。
那究竟是什么樣的“怪病”折磨著林先生?帶著疑問,黃主任帶領(lǐng)神經(jīng)內(nèi)科團(tuán)隊(duì)展開詳細(xì)討論。結(jié)合林先生“感冒”病史及臨床表現(xiàn),綜合評估病情后,醫(yī)生考慮,林先生極有可能是自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)疾病——“吉蘭-巴雷綜合征”。
為進(jìn)一步明確診斷,黃主任與林先生及家屬溝通后決定為林先生做腰椎穿刺術(shù)送檢腦脊液。化驗(yàn)結(jié)果顯示:“抗GMI抗體IgG”陽性,確診“吉蘭-巴雷綜合征亞型—咽-頸-臂型”。
精準(zhǔn)揪出病因后,為改善患者臨床癥狀及防止病情進(jìn)展性加重,黃主任建議患者應(yīng)用人免疫球蛋白及激素沖擊治療。經(jīng)過第一輪丙球的沖擊治療,患者癥狀得到緩解,在接下來20余天的治療時(shí)間里,患者慢慢恢復(fù)了自行吞咽、自行行走功能。
身體日漸好轉(zhuǎn)后,林先生非常感激,出院時(shí)他緊緊握著醫(yī)生的手說到:“感謝整個(gè)神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)的付出,你們不僅救了我的命,還讓我恢復(fù)正常生活,你們真是我的救命恩人!”。
“吉蘭-巴雷綜合征”
作為罕見病的一種
其發(fā)病率僅為(0.4-2.5)/10萬
日常生活中大家對該疾病都
相對陌生
下面就和大家一起探究
揭露它的神秘面紗
吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barres syndrome,GBS)又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病,是一種自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病,累及脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng),也常累及腦神經(jīng)。該疾病在各個(gè)年齡段都可能發(fā)生,尤其是中青年較多見。
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GBS的病因
約70%的GBS患者發(fā)病前8周內(nèi)有發(fā)熱、呼吸道感染、腹瀉等前驅(qū)感染史,通常見于病前1~2周,少數(shù)患者有手術(shù)史或疫苗接種史。
可能引起GBS相關(guān)前驅(qū)感染的病原體包括:空腸彎曲菌、巨細(xì)胞病毒、EB病毒、流感病毒、Zika病毒等。簡而言之,其發(fā)病機(jī)制為感染后機(jī)體異常的免疫反應(yīng),產(chǎn)生抗體與外周神經(jīng)的神經(jīng)節(jié)苷脂交互反應(yīng),造成神經(jīng)髓鞘脫失或者軸索損害,從而引起一系列臨床表現(xiàn)。
患上GBS會出現(xiàn)什么癥狀?
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1. 運(yùn)動神經(jīng)癥狀:患者常常先出現(xiàn)手腳無力癥狀,之后逐漸在數(shù)小時(shí)至數(shù)周向靠近軀干部發(fā)展。累及頭部出現(xiàn)抬頭困難、累及面神經(jīng)出現(xiàn)表情減少等癥狀,累及延髓支配肌時(shí),出現(xiàn)進(jìn)食或飲水難以下咽癥狀,嚴(yán)重者會累及呼吸肌,導(dǎo)致呼吸困難無力。
2. 感覺神經(jīng)癥狀:輕度感覺異常,表現(xiàn)為手腳對疼痛刺激的感受和觸覺等減低,并且出現(xiàn)像戴了手套和穿了襪子一樣的感覺。
3. 自主神經(jīng)癥狀:出現(xiàn)自主神經(jīng)功能紊亂征,也就是本來就不受大腦控制的那部分神經(jīng)功能紊亂,表現(xiàn)為面色潮紅、血壓改變等癥狀。
最后,黃主任提醒:吉蘭-巴雷綜合征一般在治療后數(shù)周至數(shù)月內(nèi)恢復(fù)正常,少數(shù)患者會遺留后遺癥,但仍有3%左右的病死率。對于該病要早發(fā)現(xiàn)、早治療,盡早控制疾病的進(jìn)展,降低殘疾的風(fēng)險(xiǎn)。預(yù)防此病最有效的措施是規(guī)律生活,保持良好的生活習(xí)慣,避免感冒勞累,不熬夜,適當(dāng)體育鍛煉。
本文指導(dǎo)醫(yī)生
2008年本科畢業(yè)于佳木斯大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院。2015年于首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院進(jìn)修學(xué)習(xí)神經(jīng)內(nèi)科重癥以及神經(jīng)介入,2018年于哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)介入科進(jìn)修學(xué)習(xí)。
擅長神經(jīng)內(nèi)科常見病如眩暈,頭痛,腦血管病,脫髓鞘病,腦炎,周圍神經(jīng)病的診斷及治療,尤其是腦血管病急性期的動靜脈溶栓以及腦動脈抽栓,支架取栓等介入治療,以及顱內(nèi)外段血管狹窄的診斷及治療。
通訊員:邸捺、黃嬋
編輯:企劃宣教部
責(zé)任編輯:孫彩艷
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